반응형 증후군&희귀병29 뱀파이어 증후군(포르피린증) 해당 신체 기관 - 혈액 진료과 - 신경과, 혈액종양내과 증상 - 창백, 구토, 광과민성, 잇몸 위축, 빈혈 등 관련 있는 질환 - 간경화, 용혈빈혈, 당뇨병 해당 질병은 선천적이든 후천적이든 글라이신에서 포르피린에 이르는 경로의 효소가 부족해서 중간체에서 축적 돼 발생하는 질병이다. 중간체에 해당하는 곳은 주로 적혈구나 간, 체액 등 해당되어 있고 해당된 중간체에 축적이 되면서 보라색을 띄는 대변이나 소변을 보는 것이 특징적인 증상이며 따라서 포르피린의 이름은 보라색의 색소를 의미한다. 종류로는 (1) 선천성 적혈구 조혈성 포르피린증 - 상염색체 열성으로 유전되며 태어나자마자 기저귀에 적색뇨를 보인다. (2) 적혈구 생성 프로토포르피린증 - 배설이 증가하며, 적색의 오줌이 나타나고 태변을 동반한다 철 .. 2023. 3. 8. 이전 1 ··· 5 6 7 8 다음