지방이상증(지방이영양증)

진료과-내분비학

 

이 질병은 피하지방이 소실되고 인슐린 저항성을 강하게 발달시켜 전체적인 신체 부위에 정상적이지 않은 체지방 손실을 나타내는 병입니다.
지방이 영양증은 유전적 기여도나 분포에 따라서 선천성인지 후천성인지를 보고 분류할 수 있으며
유전으로 생겼을 경우 가장 흔한 질병은 선천성 전신 지방이영양증, 가족성 부분 지방이영양증 이고 후천성으로 제일 많이 나타나는 경우는 후천성 전신 지방이영양증과 후천성 부분 지방이영양증이 있다.

지방이상증은 몸통, 얼굴, 목 등 특정 부위에 지방이 모이는데 또 반면 다리나 팔에는 지방이 전혀 없거나 거의 없으며 심한 경우는 신체에 지방 조직이 거의 없어서 사람이 심각할 정도로 날씬하고 근육질로 보이기도 합니다.

나타나는 증상으로는 위에 말한 것과 같이 특정 부위에 지방이 모이거나 특정 부위에 지방이 소실되는 증상이 나타나며 합병증을 유발하기도 하는데 대사 합병증이 가장 흔하게 나타난다고 합니다. 사람이 배부름을 느끼는 호르몬 렙틴의 수치가 낮아서 배고픔이 증가하고 불규칙한 월경주기 등과 같은 생식 문제도 발생합니다.

선천성 전신 지방이 영양증(CGL)은 유전적 질환으로 태어나면서부터 가지고 태어나며 영아의 경우 출생 몇 주 후부터 체중이 감소하기 시작합니다. 선천성 전신 지방이영양증(CGL)이 있는 영아의 경우는 피부 아래 지방층에 피하지방이 없어서 팔, 다리가 매우 얇고 근육질 같아 보입니다. 보통 성별이 여자인 경우에 3배 더 많이 발생하며 소아 피부근염 같은 자가면역 질환도 나타날 수 있습니다. 

 

가족성 부분 지방이영양증(FPL)도 CGL과 같이 유전 질환인데 이 경우는 사춘기에 발병해 전신에 걸쳐 지방이 고르지 않게 손실된다. 팔과 다리는 지방을 잃어가고 몸통 부분인 얼굴, 목, 복부에는 지방이 저장될 수 있습니다.

후천성 전신 지방이영양증(AGL)은 로렌스 증후군이라고도 불리는데 대부분 청소년기에 발생하며 하지에 영향을 미치지 않고 얼굴, 목과 같은 상체에 발생합니다. 이 영양증은 프로테아제 억제제나 뉴클레오사이드 유사체를 포함하고 있는 에이즈 치료제(HAART)를 사용하는 간 면역결핍 바이러스(HIV) 환자한테서 나타나며 2년에서 4년의 치료 후에 첫 징후가 나타납니다.

국소 지방이 영양증은 당뇨병을 떄문에 인슐린 주사를 정기적으로 맞는 사람들만 발병할 수 있으며 지방손실이 주사 부위에만 발생하고 작은 보조개나 크레이터를 만들어 냅니다. 주사 부위를 한 곳이 아닌 여러 곳으로 회전하게 되면 이 영양증을 예방할 수 있습니다.
지방이영양증 합병증으로는 인슐린 저항성을 심하게 나타내며 신경 병증, 신장이나 심혈관 질환 같은 후유증이 생기는 당뇨병, 고중성지방혈증 이상, 지방간 이상의 문제를 나타내며 급성 췌장염을 유발하고 간경화를 일으킬 수 있습니다.

지방이영양증은 합병증이나 당뇨병 등을 예방하면서 관리해줘야 하고 일정한 기간 천천히 흡수되게 하기 위해 단백질과 지방을 함께 복합 전분 및 탄수화물을 낮게 해 섭취하며 관리할 수 있고 인슐린 주사와 같은 항당뇨 요법도 사용해야 합니다. 식단은 20~30%의 지방과 50~60%의 탄수화물을 적절하게 섞은 식단을 권장합니다.

과식 또한 지방증을 유발하고 다른 합병증을 악화시켜서 금해야 하며 아이한테 더 많은 음식을 주고 더 좋은 음식은 아이들에게 권장되지 않으며 어린이들은 활력과 발달에 집중해야 합니다. 에너지의 제한 또한 필수 영양소의 부족으로 성장에 영향을 미칠 수 있습니다.

운동은 대사 기능 장애가 발생하는 데 도움이 되므로 관리 시 꼭 필요하나 일부 환자의 경우 심근병증 발생 위험이 더 커져서 운동을 권하기 전에는 꼭 심장 매개변수에 대해 충분한 확인을 거쳐야 합니다. 간이나 비장의 심각한 비대가 있고 접촉 스포츠에 대해 다른 주의사항이 있을 경우 수영 같은 비 충격 스포츠를 권장합니다.

일반적인 지방이영양증은 혈중 렙틴 수치가 많이 낮아져 이 렙틴 수치를 정상으로 회복시킨 뒤에 메트렐렙틴을 사용합니다. 낮은 렙틴 수치는 식욕을 증가시키고 당뇨나 합병증을 유발하거나 악화시킬 수 있어서 메트렐렙틴 사용으로 대사 성능을 올려주는 치료가 필요합니다.

혈중 클레스테롤 수치가 높아지는 경우 영유아에겐 특수 분유를 먹이고 노인분들에게는 지방이 적은 식이 법으로 예방해야 하며 급성 췌장염이 생긴 경우 회복이 될 때까지 비경구 영양만 주며 지방 20g/일 미만의 식이요법을 병행해야 합니다. 이런 식이요법과 생활 습관이 지질을 낮추기도 해 적합하지 않은 경우엔 지질 강화제를 추가로 사용하기도 합니다.

고혈압이 발생한 환자는 안지오텐신 전환 효소 억제제나 안지오텐신 수용체 차단제로 치료해야 하며 단백뇨를 예방하는 이점이 있지만 간의 지방 문제는 치료하기가 어렵습니다.

그 외에도 원심 복부 지방이상증과 윤상지방위축증 등이 있는데 원심 복부 지방이상증은 원인이 확실하지 않으며 보통 90% 정도는 3세쯤 질환이 발생하고 여성이 2배이상 많이 발생합니다. 고샅부나 겨드랑이 부위에 지방소실이 생겨 피부과 함몰되거나 위축된 부분이 3~8년간 서서히 넓어지고 함몰된 피부의 경우 비늘이 동반된 홍반 경계가 보이며, 국소 림프절병증이 나타날 수 있습니다. 하지만 대부분 국소 스테로이드를 사용하면 어느 정도 호전되는 것으로 알려져 있습니다.

윤상지방위축증도 주로 여성한테서 생겨나며 팔에 대부분 지방위축이 나타난다. 처음은 홍반이 나타나고 압통을 동반한 팔찌 모양의 부종이 생긴 후에 1~2cm 폭의 지방위축이 발생하게 된다.