쿠루병(인육 먹으면 걸리는 병)

쿠루병은 프리온에 의해 발생하는 병이고 인육으로 인해 발병하는 병으로 예측하는 질병이다.
포레족의 언어로 " 공포에 떨다"라는 뜻인 쿠루에서 유래됐다.

우선 프리온은 단백질성 감염성 입자로 단백질을 뜻하는 protein에서 pr을 감염성을 뜻하는 infectious에서 i를 입자를 뜻하는 접미사 on을 붙여서 만들었다고 한다.

아직은 알려진 것이 별로 없는 이론상의 감염원으로 가설에 따르면 단백질로만 이루어져 있다고 한다.
프리온은 포유류에서 몇 종의 동물이 질환을 일으킨 것으로 알려져 있고 이런 질환 중에 흔한 병은 소해면상뇌증 즉 광우병이다. 그리고 사람에게 발생하기도 하는 크로이츠펠트-야코프병 등이 있다.

변형된 프리온의 감염이나 전파에 대해선 정상적인 단백질 분자를 비정상적인 단백질로 변환시킨다는 설이 있는데 그건 가설이라고 한다.
알려진 모든 프리온은 아밀로이드 접힘을 형성하는데 이렇게 바뀐 구조는 극히 안정적이고 감염된 조직에 쌓여서 조직 손상과 세포 사멸을 발생시킨다.
이렇게 안정성이 높기 때문에 프리온은 화학약품이나 물리적 방법을 이용해 변성 시키는건 어려워서 폐기나 전파방지가 쉽지 않다.
프리온과 비슷한 행동 상태를 보이는 단백질이 진균류에서 관찰되는데 포유류에서 나타나는 프리온을 알아가는 데 중요한 단서를 줬다.
그렇게 알게 된 내용 중엔 진균에서의 프리온은 숙주에게 질병을 일으키지 않는 것으로 보이고 단백질에 기반한 유전 과정을 통해 숙주에게 유전적인 이점을 주는 것으로 알려져 있다.

프리온은 건강한 사람이나 동물의 신체 이곳저곳에서 발견되는 단백질에서 만들어지는데 감염물질에서 발견되는 프리온 단백질은 이런 정상적인 단백질 구조와 다르면 단백질분해효소로도 잘 분해되지 않는다.
프리온단백질 중에 정상적인 단백질 형태를 PrPC 라고 부르며 (Prion Protein C의 약자이며 C는 cellular, common의 약자이다) 그리고 감염성이 있는 형태는 PrPSc 라고 부른다.(Sc는 scrapie의 약자이다) PrPC는 구조적으로 잘 되어있지만 PrPSc는 확실하게 다분산성을 보이며 그 구조가 잘 정의되어 있지 않다.

프리온은 바이러스와 굉장히 비슷하여 많은 바이러스학서에서 언급하고 있는데 바이러스에 속하지는 않는다. 열, 자외선, 소독 물질, pH의 변화 등 외부 환경에 대단하게 강한 내성을 가지고 있어서 바이러스를 포함한 미생물의 소독 방법으론 불활성화가 불가능하다. 고압증기멸균기에서 134도로 18분 이상 가열하면 성질이 변형되기도 한다.

프리온은 중추신경계에 쌓여서 아밀로이드라는 반점을 형성하고 정상적인 조직구조를 무너트려서 신경퇴행성질환을 일으키며 뉴론의 공포 형성으로 생기는 스펀지 모양의 구조로 조직 내 구멍이 보인다. 다른 변화로는 염증반응이 없다는 것 등을 볼 수 있고 프리온 질환의 잠복기는 길지만 일단 증상이 나타나게 되면 질병이 갑자기 빠르게 진행되며 뇌 손상과 사망에까지 이르게 한다.
신경퇴행성질환의 증상은 발작이나 치매, 운동기능장애, 성격이나 행동 변화 등이 있다.
포유류들이 프리온 질환에 이환되는데 프리온 단백질이 포유류 간이랑 매우 유사하기 때문이다.
다른 종 간의 프리온 단백질 간에는 작은 차이가 있어서 전파가 흔하지는  사람의 프리온 질환인 변형 크로이츠펠트-야코프병의 경우는 소에게 감염을 일으키던 프리온이 감염된 육류를 통해 사람에게 질환을 일으키는 것으로 알려져 있다.

프리온에 의해 발생하는 동물의 질환으로는 양, 염소에서 발병하는 "스크래피" 광우병이라고 하는 "소해면상뇌증" 등이 있으며 사람의 질환으로는 "크로이츠펠트-야코프병", "게르스트만-슈트로이슬러-샤인커병", "치명적 가족성 불면증", "쿠루병"이 있다.

프리온의 일반적인 특성은 잘 알려졌지만 프리온 감염과 전파 기전은 아직도 잘 모른다. 감염형이 직접 정상 프리온 단백질과 상호작용하여 정상 단백질의 구조를 재배열한다고 추정되고 있다.

파푸아뉴기니 동부 고원지대에 거주하던 포레족 여성들이 동물성 단백질을 섭취하던 남성들에 비해 모자라던 동물 단백질을 섭취하기 위해 만들어낸 장례문화가 식인 문화인데 그 식인 문화에서 이 질병이 발견되었으며 감염성 높은 뇌 조직 혹은 성기나 내부 장기 등을 섭취하거나 상처에 접촉되면서 발병된 것 같다고 추정하고 있다.

식인은 여성들이 했기 때문에 주로 여성들에게 이 병이 발견되었으며 감염경로인 뇌를 먹은 사람의 가족과 친척들이 뇌를 먹고 이 쿠루에 걸렸다고 한다.
하지만 이 병은 어린아이에게 금기되어 어린아이 발병률을 낮았다고 알려져 있다.
1950년대와 1960년대에 쿠루병이 폭발적으로 퍼지게 되면서 부족 전체가 위험하게 되었고 이 시기 동안 의학자들이 파푸아뉴기니를 방문해 원인을 찾아내려고  초기에는 정확한 이유를 찾아내지 못했었다.

결국 제약과 연구를 통해 쿠루병의 원인이 프리온이라는 것을 찾아내고 부족들은 시신을 먹는 풍습을 하지 못하게 되었다.
그 이후 쿠루병의 전파는 감소했으며 현재 쿠루병은 거의 사라진 질병으로 알려져 있다.
하지만 포레 부족의 일부 사람들은 여전히 프리온에 감염된 차 살고 있다.

쿠루병에 걸리면 첫 달에는 비틀거리고 걷거나 뛰는 데 영향을 주는 가벼운 운동장애를 일으키고 둘째 달에는 언어장애는 물론 진전(수전증), 무방향운동(손,발이 느리고 복잡하고 뒤틀리는 움직임) 등의 현상을 나타낸다.

세 번째 달이 오게 되면 무력증, 두통, 관절 통증, 경련 등의 현상을 동반하고 이때 완전히 무력한 상태가 되며 프리온 단백질로 인한 뇌 손상으로 온몸이 떨리고 얼굴 근육을 내 맘대로 움직이지 못하게 되어 웃는듯한 모습을 보인 채 죽기도 한다.
프라이온은 감염되면 완전한 치료는 불가능하다고 생각해야 한다.
그 이유는 프리온 질환이 기존의 세균이나 바이러스와는 달리 비정상적인 단백질을 통해 발생하게 되고 비정상적인 단백질을 분해하거나 제거하는 효과적인 방법이 아직 연구되지 못했기 때문이다.

예방하는 법은 단순히 전파를 차단하는 것 인육을 먹지 않는 것이며 프리온 질환을 조금 더 연구해서 치료법 개발을 하는 것이 유일한 예방법이다.
프리온은 매우 긴 잠복기를 가지고 있으며 감염 후 수년에서 수십 년까지 증상이 나타나지 않다가 갑자기 발현되기도 한다. 일부 환자 중엔 감염 후 10년 이상이 흘러서 증상이 발현되기도 하였으며 한번 발현되면 급속도로 안 좋아진다.