단장증후군-소장이 짧아 소화기에 문제가 생기는 병

 

 

 

진료과 : 소아외과, 소화기내과
증상 : 복통,복부 불편감, 설사 , 전신부종, 피로감, 빈혈 등
통상적 발병 시기 : 선천성, 후천성, 외상수술 후
기간 : 만성적 질환
병인 : 선천적으로 짧은 소장, 장절제술, 장꼬임증 등
진단 방식 : 혈액검사, 대변검사, 영상 검사 등
치료법 : 영양 요법, 약물치료, 소장 이식 등
예후 : 완치 불가능
빈도 : 약 100,000명 중 24.5명

 

단장증후군(Short Bowel Syndrome, SBS)은 소장의 상당 부분이 절제되거나 선천적으로 짧아 정상적인 소화와 영양 흡수가 어려운 상태를 의미한다. 일반적으로 소장 길이가 200cm 이하로 줄어들면 SBS로 진단되며, 이는 영양실조, 설사, 전해질 불균형 등의 다양한 합병증을 초래할 수 있다.

 

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1. 원인

단장증후군의 원인은 크게 선천적 요인과 후천적 요인으로 나눌 수 있다.

1. 선천적 원인
   • 장의 발달 이상(예: 선천성 소장무발육증)
   • 선천적 장폐색으로 인한 소장 절제
2. 후천적 원인
   • 장폐색, 크론병, 장간막허혈, 종양 등으로 인한 소장 절제
   • 괴사성 장염(주로 미숙아에서 발생)
   • 외상으로 인해 소장 일부가 손상되는 경우

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2. 병리 생리

소장은 영양소와 수분을 흡수하는 주요 기관이므로, 단장증후군이 발생하면 체내로 영양소가 충분히 흡수되지 못해 영양실조와 탈수가 발생한다. 남아 있는 장의 길이와 기능에 따라 증상의 정도가 달라지며, 대장(결장)이 얼마나 남아 있는지도 중요한 요소이다.

• 공장 절제: 일반적으로 흡수 기능이 대체될 수 있어 비교적 영향이 적음
• 회장 절제: 담즙산 재흡수가 저해되어 지방 변 및 비타민 B12 결핍 유발
• 대장 보존 여부: 대장이 남아 있으면 수분과 전해질 보충이 가능하여 예후가 더 좋음

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3. 증상

단장증후군의 대표적인 증상은 다음과 같다.

• 설사: 가장 흔한 증상으로, 영양소와 수분 흡수 장애로 인해 발생
• 체중 감소 및 영양실조: 단백질, 지방, 탄수화물 흡수 장애로 인해 체중이 감소하고, 성장 장애가 발생할 수 있음
• 전해질 불균형: 나트륨, 칼륨, 마그네슘 등의 손실로 인한 근육 경련, 피로감 발생
• 비타민 결핍: 비타민 B12, D, A, E, K 등의 흡수 장애로 인한 빈혈, 시력 저하, 골다공증 등

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4. 진단

단장증후군의 진단은 환자의 병력, 증상 및 영상 검사(복부 CT, 내시경 등)를 통해 이루어진다. 또한, 혈액 검사로 영양 상태(알부민, 철분, 비타민 수치 등)를 확인하며, 대변 검사로 지방 변 여부를 평가할 수도 있다.

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5. 치료

단장증후군의 치료 목표는 부족한 영양을 보충하고, 환자의 삶의 질을 유지하는 것이다.

1. 영양 치료
   • 총정맥영양(TPN): 초기 치료에서 중요한 역할을 하며, 정맥을 통해 직접 영양을 공급
   • 경장영양(EN): 남아 있는 장의 적응을 촉진하기 위해 경구 또는 위관을 통해 영양을 공급
   • 특수 식이 조절: 고지방 저탄수화물 식이, 수분 및 전해질 보충
2. 약물 치료
   • 항설사제: 로페라미드, 옥트레오타이드 등을 사용하여 설사 조절
   • 위산 분비 억제제(PPI): 위산이 소장을 자극하는 것을 방지
   • 호르몬 요법: GLP-2 유사체(Teduglutide)로 장의 적응을 촉진
3. 수술적 치료
   • 소장 연장술: 장의 표면적을 늘려 흡수를 증가시키는 수술
   • 장 이식: 심각한 경우 소장 이식이 필요할 수 있음

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6. 예후 및 관리

단장증후군의 예후는 남아 있는 장의 길이와 기능에 따라 달라진다. 장의 적응 과정이 진행되면서 일부 환자는 정상적인 식사를 유지할 수 있지만, 일부는 평생 정맥영양이 필요할 수도 있다.

장기적인 관리에는 정기적인 영양 평가, 비타민 및 미네랄 보충, 생활 습관 조절 등이 포함된다. 최근에는 새로운 치료법과 약물이 개발되면서 환자의 생존율과 삶의 질이 점점 향상되고 있다.

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단장증후군은 소장의 상당 부분이 제거되거나 기능이 저하되어 발생하는 질환으로, 영양 결핍과 관련된 다양한 합병증을 유발할 수 있다. 치료는 환자의 상태에 따라 개별적으로 접근해야 하며, 영양 보충과 약물 치료, 필요 시 수술적 치료를 병행하여 장기적인 건강을 유지하는 것이 중요하다.

 

 

 

 

 

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앞으로 여러분의 삶이 따뜻하길 바라는

희귀병에 대한 소개

 

모든 내용을 담지 못해 죄송합니다. 포스팅할 것이 워낙 많고 제가 잘 알지 못하는 부분들은 배제했어요~!!

그래도 아는 부분에 대해선 열심히 포스팅 작성했으니 재밌게 흥미롭게 읽어주세요 :)

 

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