뇌하수체 샘종(선종)

 

 

진료과 : 내분비내과, 신경외과, 방사선종양학과
증상 : 시력저하, 무월경, 거인증 등
통상적 발병 시기 : 30-50대 성인
기간 : 수년간 무증상일 수 있음
병인 : 명학한 원인 미상
진단 방식 : MRI, 혈액검사, 안과검사
치료법 : 수술, 약물, 방사선치료
예후 : 기능성종양, 거대선종, 재발 모니터링
빈도 : 원발성 뇌종양의 15% 차지

 

뇌하수체 샘종(pituitary adenoma)은 뇌하수체에서 발생하는 양성 종양으로, 내분비 기능 조절에 중요한 역할을 하는 뇌하수체의 비정상적인 세포 증식에 의해 발생합니다. 일반적으로 악성이 아니며 천천히 성장하지만, 크기가 커지거나 호르몬 과분비를 유발할 경우 다양한 증상을 초래할 수 있습니다.

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1. 원인 및 위험 요인

뇌하수체 샘종의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 특정 유전자 변이가 연관될 가능성이 제기되고 있습니다. 가족성 뇌하수체 샘종(FIPA, familial isolated pituitary adenomas)이나 다발성 내분비 신생물(MEN, multiple endocrine neoplasia)과 같은 유전적 질환과 관련이 있는 경우도 있습니다.

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2. 유형

뇌하수체 샘종은 크기와 호르몬 분비 여부에 따라 분류됩니다.

1) 크기에 따른 분류

• 미세샘종(Microadenoma): 직경 10mm 이하의 작은 종양으로, 증상이 없거나 경미할 수 있습니다.
• 거대샘종(Macroadenoma): 직경 10mm 이상이며, 크기가 커지면서 인접한 뇌조직이나 시신경을 압박하여 증상을 유발할 수 있습니다.

2) 기능성 여부에 따른 분류

• 기능성 샘종(Functioning adenoma): 특정 호르몬을 과다 분비하여 다양한 내분비 질환을 유발하는 샘종입니다.
• 비기능성 샘종(Non-functioning adenoma): 호르몬을 분비하지 않으며, 종양이 커져 신경을 압박할 때까지 별다른 증상이 나타나지 않을 수 있습니다.
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3. 증상

뇌하수체 샘종의 증상은 종양의 크기와 호르몬 분비 여부에 따라 다릅니다.

1) 종양의 크기에 따른 증상

• 시야 장애: 종양이 시신경을 압박하면 양쪽 눈의 바깥쪽 시야가 좁아지는 양측성 반맹이 발생할 수 있습니다.
• 두통: 뇌하수체 주변 조직을 압박하면서 두통이 발생할 수 있습니다.
• 뇌압 상승: 아주 큰 종양은 뇌척수액의 흐름을 방해하여 두개내압 상승을 유발할 수 있습니다.

2) 호르몬 과다 분비에 따른 증상

• 프로락틴(PRL) 과다: 여성에서는 무월경, 유즙 분비, 불임 등이 나타날 수 있고, 남성에서는 성욕 감소와 발기부전이 발생할 수 있습니다.
• 성장호르몬(GH) 과다: 어린이에서는 거대증(Gigantism), 성인에서는 말단비대증(Acromegaly)이 발생할 수 있습니다.
• 부신피질자극호르몬(ACTH) 과다: 쿠싱병(Cushing's disease)을 유발하며, 체중 증가, 얼굴 부종, 근육 약화 등의 증상이 나타납니다.
• 갑상샘자극호르몬(TSH) 과다: 갑상샘 기능 항진증으로 인해 체중 감소, 발한 증가, 심계항진 등이 나타날 수 있습니다.

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4. 진단

뇌하수체 샘종은 임상 증상과 영상 검사 및 호르몬 검사를 통해 진단됩니다.

1. 혈액 검사: 호르몬 수치를 측정하여 기능성 샘종 여부를 확인합니다.
2. MRI(자기공명영상) 및 CT 검사: 종양의 크기와 위치를 정확히 평가하기 위해 시행합니다.
3. 시야 검사: 시신경 압박 여부를 확인하기 위해 시행할 수 있습니다.
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5. 치료

뇌하수체 샘종의 치료는 종양의 크기, 호르몬 분비 여부 및 환자의 증상에 따라 결정됩니다.

1) 약물 치료

• 도파민 효능제(예: 브로모크립틴, 카버골린): 프로락틴 분비 종양의 경우 도파민 효능제를 사용하면 종양 크기가 줄어들고 호르몬 수치가 정상화될 수 있습니다.
• 소마토스타틴 유사체(예: 옥트레오타이드, 파시레오타이드): 성장호르몬 분비 샘종의 치료에 사용됩니다.
• 쿠싱병 치료제(예: 케토코나졸, 미페프리스톤): ACTH 과다 분비에 따른 치료에 사용될 수 있습니다.

2) 수술

• 경접형동 접근법(Transsphenoidal Surgery): 코를 통해 뇌하수체에 접근하여 종양을 제거하는 방법으로, 가장 흔히 사용됩니다.
• 개두술(Craniotomy): 종양이 매우 크거나 코를 통한 접근이 어려운 경우 개두술을 시행할 수 있습니다.

3) 방사선 치료

수술이 어려운 경우 또는 수술 후에도 남아 있는 종양 조직을 제거하기 위해 감마나이프(Gamma Knife) 또는 선형 가속기(Linear Accelerator)를 이용한 방사선 치료를 시행할 수 있습니다.

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6. 예후 및 관리

대부분의 뇌하수체 샘종은 양성 종양으로 치료 후 좋은 예후를 보입니다. 그러나 재발 가능성이 있으므로 정기적인 호르몬 검사와 MRI 촬영이 필요합니다. 또한, 기능성 샘종의 경우 호르몬 조절을 위해 지속적인 약물 치료가 필요할 수 있습니다.

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뇌하수체 샘종은 비교적 흔한 양성 종양으로, 크기와 호르몬 분비 여부에 따라 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 조기 진단과 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고 합병증을 예방할 수 있으며, 정기적인 관리가 중요합니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

하이올렛의 마음으로

앞으로 여러분의 삶이 따뜻하길 바라는

희귀병에 대한 소개

 

모든 내용을 담지 못해 죄송합니다. 포스팅할 것이 워낙 많고 제가 잘 알지 못하는 부분들은 배제했어요~!!

그래도 아는 부분에 대해선 열심히 포스팅 작성했으니 재밌게 흥미롭게 읽어주세요 :)

 

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