라자루스 증후군-죽었다가 다시 살아나는 증후군

 

 

진료과 : 류머티즘내과
증상 : 관절염, 발열, 흉통, 탈모, 구강염, 임파선염, 피로, 붉은 발진
통상적 발병 시기 : 15–45세
기간 : 장기간
병인 : 분명하지 않음
진단 방식 : 증상 및 혈액 시험에 의거
치료법 : 비스테로이드 항염증제, 코르티코스테로이드, 면역억제제, 히드록시클로로퀸, 메토트렉세이트
예후 : 15년 생존율 ~80%
빈도 : 10,000명 당 2–7명 꼴

 

 

 

라이 증후군(Reye’s Syndrome)은 소아와 청소년에게 발생하는 급성 뇌병증과 간 기능 장애를 특징으로 하는 희귀하지만 치명적인 질환이다. 주로 바이러스 감염(인플루엔자, 수두 등) 후 아스피린(살리실산) 사용과 연관이 있으며, 급성 뇌부종과 간 지방 침착이 주요 병리적 특징이다. 발병 후 증상이 급격히 악화되며, 조기에 치료하지 않으면 사망률이 높아진다.

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1. 원인 및 유발 요인

1. 바이러스 감염
   • 인플루엔자 A, B
   • 수두(Varicella-zoster virus)
   • 기타 호흡기 바이러스(파라인플루엔자, 아데노바이러스 등)
2. 아스피린(살리실산) 사용
   • 바이러스 감염 중 또는 직후 아스피린 사용 시 발병 위험 증가
   • 특히 18세 이하 소아·청소년에서 위험성이 높음
3. 기타 유발 요인
   • 유전적 대사 질환(지방산 산화 이상 등)
   • 환경적 요인(독성 물질 노출)

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2. 병리 생리

1. 뇌부종 발생
   • 미토콘드리아 기능 장애 → ATP 생성 감소 → 신경세포 손상
   • 결과적으로 뇌부종(두개내압 상승) 및 신경계 이상 초래
2. 간 기능 장애
   • 간세포 미토콘드리아 손상 → 지방산 대사 이상 → 간 내 지방 침착
   • 황달 없이 혈중 암모니아(NH₃) 상승, 트랜스아미나제(AST, ALT) 증가

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3. 주요 증상

1. 초기 증상(1~2단계)
   • 지속적인 구토
   • 심한 무기력감, 피로, 졸음
2. 중증 진행(3~5단계)
   • 의식 혼미, 방향 감각 상실, 경련
   • 과호흡, 반사 저하, 혼수 상태

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4. 진단

1. 임상 증상 기반 진단
   • 바이러스 감염 후 지속적 구토, 의식 변화, 경련 발생
2. 혈액 검사
   • 간 수치(AST, ALT) 상승, 혈중 암모니아 증가
   • 저혈당, 프로트롬빈 시간(PT) 연장
3. 영상 검사
   • 뇌 CT, MRI: 뇌부종 소견 확인

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5. 치료 및 관리

1. 지지 치료(보존적 치료)
   • 뇌부종 감소: 만니톨(mannitol), 고농도 생리식염수 사용
   • 체온 유지, 수액 공급
2. 대사 조절
   • 혈중 암모니아 제거: 라파미신, 락툴로오스 사용
3. 중환자 치료
   • 호흡 부전 시 인공호흡기 적용
   • 지속적 경련 발생 시 항경련제 투여

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라이 증후군은 급성 뇌부종과 간 기능 장애를 동반하는 심각한 질환으로, 아스피린 사용을 피하는 것이 최선의 예방책이다. 조기 진단과 집중 치료가 이루어지면 회복이 가능하지만, 중증으로 진행될 경우 신경학적 후유증이 남을 가능성이 높다.

 

 

 

 

 

하이올렛의 마음으로

앞으로 여러분의 삶이 따뜻하길 바라는

희귀병에 대한 소개

 

모든 내용을 담지 못해 죄송합니다. 포스팅할 것이 워낙 많고 제가 잘 알지 못하는 부분들은 배제했어요~!!

그래도 아는 부분에 대해선 열심히 포스팅 작성했으니 재밌게 흥미롭게 읽어주세요 :)

 

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