전신 홍반성 루푸스(전신 홍반성 낭창)

 

 

 

진료과 : 류마티스내과
증상 : 관절염, 발열, 흉통, 탈모, 구강염, 임파선염, 피로, 붉은 발진
통상적 발병 시기 : 15–45세
기간 : 장기간
병인 : 분명하지 않음
진단 방식 : 증상 및 혈액 시험에 의거
투약 : 비스테로이드 항염증제, 코르티코스테로이드, 면역억제제, 히드록시클로로퀸, 메토트렉세이트
예후 : 15년 생존률 ~80%
빈도 : 10,000명 당 2–7명 꼴

 

전신 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)는 면역 체계의 이상으로 인해 발생하는 만성 자가면역 질환입니다. 이 질환은 신체의 여러 기관과 조직을 공격하며 염증과 손상을 유발합니다. SLE는 주로 여성에서 더 흔하게 나타나며, 15~45세의 가임기 여성에서 많이 발생합니다. 다음은 SLE에 대한 상세 설명입니다.

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1. 질환의 정의와 원인

SLE는 자가면역 질환의 한 유형으로, 면역 체계가 외부 병원체가 아닌 자신의 조직과 기관을 공격합니다. 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인이 SLE의 발병에 기여할 수 있습니다:

• 유전적 요인: 특정 유전자 변이가 질환 발생 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 환경적 요인: 자외선 노출, 감염, 스트레스, 약물 등이 질환을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다.
• 호르몬 요인: 여성 호르몬인 에스트로겐이 질환 발병과 관련이 있을 가능성이 제기됩니다.

 

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2. 주요 증상

SLE는 전신 질환으로 다양한 증상이 나타날 수 있으며, 이는 질환이 어떤 장기를 침범했는지에 따라 다릅니다.

1. 피부:
   • 나비 모양 발진(뺨과 코 위로 퍼지는 붉은 발진)
   • 광과민성(햇빛 노출 시 악화되는 피부 발진)
   • 원형 탈모증 및 흉터를 동반한 피부 병변
2. 관절 및 근골격계:
   • 관절통 및 관절염(특히 손, 손목, 무릎)
   • 근육통 및 근육 약화
3. 신장:
   • 루푸스 신염(단백뇨, 혈뇨 등으로 나타남)
   • 신부전으로 진행될 가능성
4. 신경계:
   • 두통, 뇌전증(간질 발작), 우울증, 인지 장애
   • 신경염이나 뇌졸중
5. 심혈관계:
   • 심낭염, 심근염, 동맥경화
   • 혈전 생성으로 인한 혈관 질환
6. 혈액 및 면역계:
   • 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증
   • 항인지질 항체 증후군(혈전 형성 위험 증가)
7. 소화기 및 호흡기:
   • 흉막염, 폐렴, 간 손상, 복통

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3. 진단

SLE 진단은 증상, 병력, 실험실 검사 결과를 종합적으로 고려하여 이루어집니다.

1. 혈액 검사:
   • 항핵항체(ANA): 대부분의 SLE 환자에서 양성
   • 항이중가닥 DNA(dsDNA) 항체 및 항Sm 항체: SLE 특이적
2. 소변 검사:
   • 단백뇨 및 혈뇨 확인을 통한 신장 침범 여부 평가
3. 영상 검사:
   • 흉부 X선, 심초음파, MRI 등을 통해 장기 손상 여부 평가
4. 임상 기준:
   • 2019년 EULAR/ACR 분류 기준에 따라 11가지 임상 항목과 7가지 면역학적 항목을 점수화하여 진단

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4. 치료

SLE는 완치가 어렵지만 증상을 관리하고 장기 손상을 예방하는 것이 치료의 목표입니다.

1. 약물 치료:
   • 항염증제: 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)는 관절통 및 발열을 완화
   • 스테로이드: 염증 억제를 위해 사용되지만 부작용(골다공증, 고혈압 등)이 있을 수 있음
   • 항말라리아제: 하이드록시클로로퀸은 피부 증상과 관절통 완화에 효과적
   • 면역억제제: 심각한 장기 침범 시 사용하는 약물(사이클로포스파미드, 아자티오프린 등)
   • 생물학적 제제: 벨리무맙은 B세포를 표적으로 하여 질환 활동을 억제
2. 생활 관리:
   • 자외선 차단제를 사용하고 햇빛 노출을 최소화
   • 스트레스 관리 및 충분한 휴식
   • 균형 잡힌 식단과 규칙적인 운동
3. 합병증 예방:
   • 감염 위험을 줄이기 위해 예방접종 권장
   • 심혈관 건강을 위해 혈압과 콜레스테롤 관리

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5. 예후

SLE의 예후는 개인별로 다르며, 질환의 심각도와 치료 반응에 따라 달라집니다. 과거에는 SLE의 사망률이 높았으나, 진단과 치료 기술의 발달로 생존율이 크게 향상되었습니다. 조기 진단과 적절한 치료를 통해 대부분의 환자가 정상적인 삶을 유지할 수 있습니다.

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6. 연구와 미래 전망

SLE의 발병 메커니즘을 규명하고 새로운 치료법을 개발하기 위한 연구가 활발히 진행 중입니다. 유전자 치료와 맞춤형 생물학적 제제가 미래의 주요 치료 옵션으로 주목받고 있습니다.

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위 내용은 전신 홍반성 루푸스에 대한 이해를 돕기 위한 요약입니다. 증상이 의심되거나 진단을 받은 경우, 반드시 전문 의료진과 상담하여 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다.

 

 

 

 

 

하이올렛의 마음으로

앞으로 여러분의 삶이 따뜻하길 바라는

희귀병에 대한 소개

 

모든 내용을 담지 못해 죄송합니다. 포스팅 할 것이 워낙 많고 제가 잘 알지 못하는 부분들은 배제 했어요~!!

그래도 아는 부분에 대해선 열심히 포스팅 작성했으니 재밌게 흥미롭게 읽어주세요 :)

 

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